Classificação

Subgrupo 124-5

Título: Displasia ectodérmica de Wesser-Vistnes com paralisia palatal

Sinônimos: Displasia ectodérmica com paralisia palatal; displasia ectodérmica congênita anidrótica com paralisia palatal, associada a anomalias cromossômicas.

OMIM: Não BDE: Não
Etiologia: ? Cromossomo: Sem dados.
Gene: Sem dados. Proteína: Sem dados.

Pêlos: Ausência de cabelo frontal, sobrancelhas e cílios.

Dentes: Hipoplasia do esmalte; dentes atrofiados, em forma de "prego" ou "escápula".

Unhas: Sem dados.

Glândulas sudoríparas: Anidrose na face; ausência de glândulas sudoríparas.

Pele: Ausência de glândulas sebáceas na face.

Audição: Otite; perda condutiva.

Olhos: Normais.

Face: Bossa frontal; ponte nasal baixa.

Desenvolvimento psicomotor e de crescimento: Normal.

Membros: Normais.

Outros achados: Arco palatino elevado; paralisia palatal; diminuição das sensações do palato, parede faringeal posterior e área tonsilar pilar; fala anormal, distorcida, com um componente nasal marcante.

Comentários: Wesser e Vistnes (1969) descreveram uma menina (em uma irmandade de 5), de pais não consangüíneos.

Referências bibliográficas: Freire-Maia N, Pinheiro M.
Ectodermal Dysplasias: A Clinical and Genetic Study. New York: Alan R. Liss (pub.) 1984; 251p.