Classificação
Subgrupo 23-3
Título: Odonto-onicodisplasia
Sinônimos: Hipertrofia hereditária dos leitos ungueais associada com dentes natais; dentes natais e distrofia das unhas.
| OMIM: | Não | BDE: | Não |
| Etiologia: | AD | Cromossomo: | Sem dados. |
| Gene: | Sem dados. | Proteína: | Sem dados. |
Pêlos: Normais.
Dentes: Dois ou mais dentes natais (estes degeneram e desaparecem entre o 6º e o 9º mês).
Unhas: Lisas e normais na aparência (base); na extremidade, estão elevadas angularmente dos seus leitos ungueais por uma massa córnea (calosa) amarelo escura.
Glândulas sudoríparas: Normais.
Pele: Normal.
Audição: Normal.
Olhos: Normais.
Face: Normal.
Desenvolvimento psicomotor e de crescimento: Normal.
Membros: Normais.
Outros achados: Sem dados.
Comentários: Murray (1921) descreveu 7 pessoas (5 mulheres), ao longo de três gerações. Elas estão referidas no OMIM, como possuindo paquioníquia congênita, tipo 1(número 167200).
Referências bibliográficas: Freire-Maia N, Pinheiro M.
Ectodermal Dysplasias: A Clinical and Genetic Study. New York: Alan R. Liss (pub.) 1984; 251p.
Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM).
McKusick-Nathans Institute for Genetic Medicine, Johns Hopkins University (Baltimore, MD) and National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine (Bethesda, MD), 2000.
World Wide Web URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/
P.O.S.S.U.M. (Pictures of Standard Syndromes and Undiagnosed Malformations) version 4.0.
The Murdoch Institute for Research into Birth Defects Royal Children's Hospital, Melbourne, Australia, 1994.