Classificação
Subgrupo 124-4
Título: Displasia de Lenz-Passarge
Sinônimos: Displasia de Lenz.
| OMIM: | Não | BDE: | Não |
| Etiologia: | XD | Cromossomo: | Sem dados. |
| Gene: | Sem dados. | Proteína: | Sem dados. |
Pêlos: Hipotricose; calvície precoce entre os homens, e menos severa, variável, entre as mulheres; tricorrexe fissurada; distribuição anormal dos pêlos ao longo do corpo.
Dentes: Hipodontia (grau variável, mais acentuada em homens).
Unhas: Normais.
Glândulas sudoríparas: Hipoidrose; baixo número de poros sudoríparas.
Pele: Aumento da incidência de lesões não específicas; mamilos extranumerários ocasionais.
Audição: Normal.
Olhos: Normais.
Face: Normal.
Desenvolvimento psicomotor e de crescimento: Normal.
Membros: Normais.
Outros achados: Sem dados.
Comentários: Lenz (1963) descreveu uma família com 7 pessoas afetadas (2 homens), ao longo de três gerações. Esta família foi reinvestigada por Passarge (1972, 1980, comunicações pessoais), que descreveu 2 outros pacientes.
Existe uma outra condição chamada "síndrome de Lenz", devida a um gene recessivo ligado ao X (OMIM: 309800).
Referências bibliográficas: Freire-Maia N, Pinheiro M.
Ectodermal Dysplasias: A Clinical and Genetic Study. New York: Alan R. Liss (pub.) 1984; 251p.
Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM).
McKusick-Nathans Institute for Genetic Medicine, Johns Hopkins University (Baltimore, MD) and National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine (Bethesda, MD), 2000.
World Wide Web URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/