Classificação
O pesquisador brasileiro Prof. Dr. Newton Freire Maia propôs uma classificação clínico-mnemônica para as displasias ectodérmicas (1971, 1977), hoje utilizada por pesquisadores e clínicos do mundo todo.
Essa classificação divide as displasias ectodérmicas em 2 grupos principais: A e B. Pertencem ao grupo A aquelas em que há defeitos em pelo menos duas das seguintes estruturas: pelos, dentes, unhas e sudorese, acompanhadas ou não de malformações. O grupo B abrange as afecções com defeitos em apenas uma dessas quatro estruturas e, pelo menos, um outro defeito de origem ectodérmica.
Os sinais associados a pelos, dentes, unhas e glândulas sudoríparas são representados, respectivamente, pelos números 1, 2, 3 e 4, o que permite definir 11 subgrupos no grupo A: 1-2, 1-3, 1-4, 2-3, 2-4, 3-4, 1-2-3, 1-2-4, 1-3-4, 2-3-4 e 1-2-3-4.
As afecções pertencentes ao grupo B são definidas pelo número correspondente à estrutura afetada, seguido do número 5, usado para indicar o outro defeito de origem ectodérmica. Nesse grupo, portanto, há 4 subgrupos (1-5, 2-5, 3-5 e 4-5).
Referências:
Freire-Maia, N. Ectodermal dysplasias. Human Heredity, v. 21, p. 309-312, 1971.
Freire-Maia, N. Ectodermal dysplasias revisited. Acta Geneticae Medicae et Gemellologicae, v. 26, p. 121-131, 1977.